【ギランバレー症候群とは】症状と原因!治療法と予後は?芸能人の発症者は?

ギランバレー症候群

「ギランバレー症候群」という病気を知っていますか?

この病気は日本では特定疾患に認定され、難病に指定されています。

ここ数年で芸能人の方の発症がニュースで報道され、名前だけは知っているという方も多いのではないでしょうか?

今回は、「ギランバレー症候群」の症状と原因検査法と治療法治療後の予後やリハビリについて、また、芸能人や有名人の罹患者(発症者)についてまとめてみました。

 

ギランバレー症候群とは

フランス人医師ジョルジュ・ギラン(Guillain)とジャン・アレクサンドル・バレー(Barré)によって、1916年に急性炎症性の運動麻痺患者の症例報告があり、それ以降この病気は、「ギラン・バレー症候群」 (Guillain-Barré-syndrome) という病名で呼ばれるようになりました。

 

この病気は、人口10万人あたり年間1~2人が発症し、日本では年間2,000人以上発症しているといわれ、特定疾患の指定難病の中では、比較的頻度が高い病気です。

 

ギランバレー症候群は、どの年齢層に発症する病気ですが、年齢別発症の割合を見ると、若年成人層と高齢者層に多く、60歳前後で最も多くなる傾向があります。

 

また、女性よりも男性に発症が多い傾向があります。

急速に四肢(両手足)が麻痺して、動かなくなる病気の原因としては、脳卒中の次に多い病気です。

 

ギランバレー症候群の症状とは

ギランバレー症候群の症状

 

前駆症状(前兆症状)

手足が動かなくなる運動神経の障害(神経症状)が起こる1~3週間前に、以下のような前駆症状(兆候)が見られます。

  • 風邪に似た症状(のどの痛みや微熱)
  • 咽頭の腫れ
  • 扁桃炎
  • 急性胃腸炎
  • 下痢
  • 急性結膜炎

 

上記のような感染症の前駆症状が、ギランバレー症候群の患者の約70%に報告されています。

 

神経症状

ギランバレー症候群は、四肢(手足)の運動神経の障害がおもな症状ですが、初期症状は下肢(足)の筋肉に力が入らなくなることから始まることが多いといわれています。

 

神経症状(運動障害)の進行は急速で、発病後4週前後で症状がピークになる傾向があります。

症状は、下肢から体幹部(胴回り)に上がっていき、左右対称の筋肉の麻痺症状が上肢(手の先)まで広がっていきます。

 

四肢の運動障害以外の7つの典型的な症状

キランバレー症候群には、手足に力が入らなくなる四肢の運動障害以外に8つの典型的な神経症状があります。

  1. 腰痛(疼痛):初期症状に良く起こる腰回りの痛み
  2. 顔面神経麻痺:顔面の筋肉がマヒして表情が作れない
  3. 外眼筋麻痺:物が二重に見える
  4. 球麻痺:食べ物を上手く飲み込めない・ろれつが回らない(嚥下、咀嚼障害・構音障害)
  5. 感覚麻痺:手足にしびれや痛みがでる
  6. 自律神経障害:不整脈や起立性低血圧などが起こる
  7. 排尿障害:排尿中枢の障害によっておしっこが出にくくなる
  8. 呼吸困難:呼吸筋に麻痺がおこって、呼吸をしづらくなる

 

手足のしびれなどの感覚障害は、通常、運動障害よりは軽い症状です。

 

呼吸困難は発症者の10~20%に起こり、重症な場合は人工呼吸器による呼吸管理が必要となります。

球麻痺(嚥下、咀嚼障害・構音障害)は発症者の約30%に起こります。

重度の呼吸困難は死亡の原因にもなりますので、集中治療室(ICU)での管理が必要になってきます。

 

症状は全般的にピークを過ぎれば軽快していき、以後、症状が悪化することはほとんどないといわれています。

多くの場合は、6~12ヶ月で症状が落ち着き安定します。

 

症状の重度を決めるグレード

ギランバレー症候群には、症状の重症度によって以下のようなグレード分けがされています。

  • Grade 0正常
  • Grade 1軽微な神経症候を認める
  • Grade 2歩行器、またはそれに相当する支持なしで5mの歩行が可能
  • Grade 3歩行器、または支持があれば5mの歩行が可能
  • Grade 4ベッド上あるいは車いす限定(支持があっても5mの歩行が不可能)
  • Grade 5補助換気を要する
  • Grade 6死亡

 

上記のグレードは、患者の症状の重度を決定し、診断や治療方針決定の指標されています。

 

ギランバレー症候群の原因

ギランバレー症候群の原因は、いまだにはっきりと解明されてはいませんが、発症者の60%以上細菌やウイルスの先行感染が報告されています。

 

発症の原因として因果関係が特定されているものは、次の4つの細菌やウイルスです。

  • カンピロバクター
  • マイコプラズマ
  • サイトメガロウイルス
  • EBウイルス

 

上記4つの細菌やウイルスのいずれかに感染することによって、免疫システムに支障がでて、自己免疫疾患(自分自身の神経を免疫システムが攻撃してしまう)を起こすことが原因と考えられています。

 

中でも、ギランバレー症候群を発症した人の20~30%がカンピロバクターに感染してしたことが判明しています。

 

また、カンピロバクターの感染者の内、およそ0.1%(1/1000)がギランバレー症候群を発症するといわれています。

 

ギラン・バレー症候群は、神経細胞の長い枝の部分である軸索のまわりを取り囲む髄鞘(ずいしょう)や軸索が障害を起こすことによって、さまざまな神経症状を起こします。

 

この理由は、細菌やウイルスの感染によって発動した免疫システムによってできた自己抗体が関係していると考えられていますが、未解明な部分も多くあります。

 

ワクチン予防接種後の発症

ワクチン接種

 

ギランバレー症候群の患者には、発症の3週間以上前にワクチンを接種していたケースが多くあり、ワクチンの接種も原因の一つとして考えられています

 

この説を裏付けるような出来事が、1976年に米国ニュー・ジャージー州の陸軍基地内で起こっています。

 

当時、陸軍基地内で流行した豚インフルエンザの大流行を防止するために4,300万人にワクチンの予防接種を行なったところ、その内の約400人がギランバレー症候群を発症し、また発症者の内の25人が死亡するという出来事があったそうです。

 

ギランバレー症候群発症の原因となる薬品には次のものがありますので、もし、接種後に前駆症状や神経症状が見られた場合は医師へのご相談をおすすめします。

  • インフルエンザワクチン
  • ポリオワクチン
  • ペニシラミン
  • インターフェロン製剤
  • ニューキノロン系抗菌薬
  • 抗がん剤
  • 抗ウイルス薬

 

検査と診断

筋電図

 

ギランバレー症候群の診断には以下のような検査法が使われています。

  1. 神経学的診察:脳神経、運動系、感覚系、反射などの診察を総合的に行う
  2. 神経伝達速度検査:末梢神経を皮膚上から電気的に刺激し、神経伝導の速度を測定
  3. 筋電図検査:筋肉の電気的活動を見て、末梢神経の障害を診断
  4. 髄液検査(腰椎穿刺検査):腰椎から髄液を採取し、ギランバレー特有の細胞数は一定でタンパク質が上昇する傾向を検査
  5. 血液検査:血液中の抗糖脂質抗体を検出して、ギランバレー症候群を特定

 

上記の検査法の中でも筋電図検査は、ギランバレー症候群を診断する上でとても重要な検査となっています。

 

治療法

現在、ギランバレー症候群の治療に使われている療法には以下のものがあります。

 

  • 免疫グロブリン大量静注療法:免疫反応の主要成分である免疫グロブリンを5日間連続で点滴
  • 免疫吸着療法:血液の中にある自己抗体をフィルターで取り除く
  • 血漿交換療法:人工透析に似た体外循環の回路で、血液を分離し自己抗体を含んだ血漿成分を捨て、ウイルスが入っていない血液を身体に循環させて入れ替える
  • ステロイド薬:副腎皮質ステロイドを投入して痛みや炎症などを抑制

 

上記の療法はいずれもギランバレー症候群への効果が確立しているもので、ステロイド薬は免疫グロブリン大量静注療法と併用すると高い効果が得られるといわれています。

 

治療が終わっても、ギランバレー症候群は運動機能に後遺症を残すことがあるので、運動療法や作業療法などのリハビリを行う必要があります。

 

予後

ギランバレー症候群の再発率は、1~10%と報告されていますので、再発率は低いといえます。

 

患者さんの20%になんらかの神経症状の後遺症が残り、患者さんの約5%は死亡します。

 

症状のピークは通常、発病後から1ヶ月の間に向かえ、そのピークを過ぎると回復期に入り、その後6~12ヶ月ほどで患者の約80%が完治するといわれています。

 

芸能人・有名人の罹患者

ギランバレー症候群に罹患(りかん)している、または罹患していた芸能人や有名人には以下の方々が報告されています。

  • 大原麗子(女優:満62歳没)
  • 安岡力也(俳優:満64歳没)
  • 芳根京子(女優・NHK連続テレビ小説「べっぴんさん」のヒロイン)
  • 美馬寛子(モデル・ミスユニバース2008日本代表)
  • 鴨下信一(テレビプロデューサー)
  • 鈴木磨 (osamu) (ミュージシャン・ヒューマンロスト)
  • 有村竜太朗(ミュージシャン・Plastic Tree)
  • 佐藤寿人(サッカー選手・サンフレッチェ広島所属)
  • 福永泰(元サッカー選手・現ベガルタ仙台コーチ)
  • 石川真二(競艇選手)
  • 川口順子(政治家)
  • 阿部守一(長野県知事)
  • 兼元謙任(「OKWave」の創業者:現在は完治)
  • マルクス・バッベル(ドイツ人元サッカー選手・現監督)
  • ハンス・フォンク(オランダ人指揮者)
  • ジョセフ・ヘラー(米国人風刺作家:故人)
  • フランクリン・ルーズベルト(第32代米国大統領)
  • 釈由美子?(女優:かん違いで実際は末梢神経炎)
  • 中村うさぎ?(小説家:一時ギランバレー症候群が疑われたが、ステップパーソン症候群と診断)
  • デューク東郷?(ゴルゴ13の主人公:架空人物だが年に1度、腕の筋肉が動かなくなる症状を持つ)

 

ギランバレー症候群は難病指定されており、人口10万人あたり年間1~2人の発症数ですが、芸能人や有名人の罹患者の数も決して少なくはないですね。

 

最近では、2016年10月から始まる、NHK朝ドラ連続テレビ小説「べっぴんさん」のヒロインに、2,261人応募の中から見事抜擢された、芳根京子さんが有名ですね。

 

彼女は、中学生の時に発症、闘病の末、この難病を見事に克服され、現在は元気に活躍されています。

また、彼女の場合は、自然治癒だったといわれています。

中学生という若さもあったのでしょうが、この病気の予後が良好であることの良い見本ですね。

 

ギランバレー症候群の予防法は?

現在、ギランバレー症候群の特定の予防法はないといわれています。

 

しかし、日々バランスの取れた食生活と適度な運動をして、十分な睡眠を取って疲労やストレスを溜め込まなければ、免疫力も上がって発症の原因ともなる細菌やウイルスの感染症にもかかることはないでしょう。

 

特にあらゆる疾患はストレスとの関連性があることが証明されてきていますので、免疫力向上のためにもストレス・マネージメントをしっかりと心がけることが大切ですね。

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